Anfallsleiden, zerebrale (Kind): Diagnose

Anfallsleiden, zerebrale (Kind)

Definition

Chronisch-rezidivierende Krampfanfälle, die durch zerebrale Funktionsstörungen hervorgerufen werden. 

Häufigkeit

• Epilepsiemorbidität bei Kindern ca. 0,5%
• Mindestens einmaliger Gelegenheitskrampf bei 4-5% aller Kinder (meist Infektkrämpfe, s. dort)

Einteilung nach der Ätiologie

• Genuine (idiopathische) Epilepsie
• Symptomatische Epilepsie (Krampfanfälle als Folge einer chronischen Erkrankung des Gesamtorganismus oder des Gehirns)

Einteilung nach der Symptomatik s. unter Symptome

Ätiopathogenese

• Genetische und konstitutionelle Faktoren
• Hirnorganische Defektzustände: z. B. nach Trauma, Asphyxie, Hirnblutung, Meningitis, Enzephalitis, Kernikterus, schweren Hypoglykämien etc.
• Hirnmissbildungen, Phakomatosen, Missbildungen zerebraler Gefäße
• Komplexe Syndrome und chromosomale Aberrationen: z. B. Klinefelter-Syndrom, Triple-x-Syndrom etc.
• Degenerative Hirnerkrankungen: z. B. Neurolipidosen, diffuse Hirnsklerosen etc.

Anamnese

• Anfallsart, -dauer, -zeitpunkt und -frequenz; Begleitsymptome (Aura, Initialschrei, Nachschlaf, Einnässen etc.)
• Auslösende Faktoren (Schlafentzug, Fernsehen, Aufregung etc.)
• Bisheriger Verlauf der Epilepsie (Zeitpunkt des Beginns, alterstypische Krampfanfälle, antikonvulsive Behandlungen etc.)
• Perinatalanamnese, psychomotorische Entwicklung
• Frühere zerebrale Affektionen (Hirnblutung, Trauma, Enzephalitis etc.)
• Familienanamnese

Symptome

Primär generalisierte Anfälle

Grand mal

Ohne Aura auftretender Bewusstseinsverlust mit tonisch-klonischen Krämpfen, oft verbunden mit Speicheln, Einnässen und Nachschlaf; häufig nach Erwachen aus dem Schlaf

Petit mal(altersgebunden)

• Myoklonisch-astatische Form (Kleinkind): plötzliches Hinstürzen, Einknicken, Taumeln, Gesichtsmyoklonien, ohne Bewusstseinsverlust
• Absencen (Schulkind): Sekunden währendes "Wegtreten", oft verbunden mit Myoklonien, Automatismen, Einnässen
• Impulsiv-Petit mal (Jugendliche): salvenartiges Kopf-Schulter-Arm-Schleudern ohne Bewusstseinsverlust

Fokale Anfälle

• Motorische Herdanfälle
• Fokale Myoklonien oder tonische Verkrampfungen, evtl. mit Ausbreitungstendenz
• Halb-Seiten-Anfälle
• Klonische Krämpfe mit Bewusstseinsverlust, Generalisierungstendenz
• Adversiv-Anfälle (im Kindesalter sehr selten)
• Sensible und sensorische Herdanfälle (im Kindesalter sehr selten)
• Psychomotorische Anfälle
• Nach Aura (Angstgefühl, vegetative Symptome) paroxysmale Eintrübung unterschiedlichen Grades mit langsamem Erwachen; bei Kleinkindern Absence-ähnlich, bei älteren Kindern oft mit motorischen Automatismen

Generalisierte Anfälle fokaler und multifokaler Genese (oft nach zerebraler Vorschädigung)

• Sekundäres Grand mal fokaler Genese
• Meist nach Aura tonisch-klonische Anfälle, oft im Schlaf
• BNS-Krämpfe (Säugling), schreckhaft anmutendes, sekundenschnelles Vorwerfen der Extremitäten unter gleichzeitigem Kopf- und Rumpfbeugen; manchmal Verharren in tonischem Krampf
• Lennox-Syndrom (Kleinkind)
• Myoklonisch-astatisches Petit mal, typischerweise Hinschlagen mit Verletzungsfolge

Amorphe Säuglingskrämpfe

Bei jungen Säuglingen mit noch unreifen Hirnstrukturen sehr variable Symptomatik wie

• Atemdepression,
• orale Automatismen,
• seitliche Blickwendung,
• generalisierte Tonusverminderung,
• tonisch-klonische Krämpfe mit rasch wechselnder Seitenbetonung

Unklassifizierbare Anfälle

Meist bei schweren fortgeschrittenen Epilepsien; atypisch kombinierte Symptome, z. B. Absencen mit fokaler und psychomotorischer Symptomatik

Reflex-Epilepsien

Durch äußere Reize (meist photogen, auch taktil, audiogen etc.) ausgelöste Anfallssymptomatik; meist Absencen, Myoklonien oder Grand-mal-Anfälle

Allgemeine Diagnostik

• Eingehende neurologische Untersuchung, Fundoskopie
• EEG (wichtig für Klassifikation, da verschiedene Anfallsarten oft mit typischen EEG-Veränderungen verbunden sind), evtl. mit Provokation (Schlafentzug, optische Reize)
• Allgemeine Laboruntersuchungen (Blutbild, Elektrolyte, Blutzucker etc.)

Spezielle Diagnostik (abhängig von Anfallsart, Anamnese etc.)

• Bildgebende Untersuchungen (Schädelsonographie, CCT, kraniales NMR etc.)
• Lumbalpunktion
• Spezielle Laboruntersuchungen (z. B. Serologie intrauterin übertragbarer Krankheiten, lysosomale Enzyme, Aminosäuren im Serum etc.)
• EKG

Differentialdiagnosen

• Infektkrämpfe (s. dort)
• Sonstige Gelegenheitskrämpfe (z. B. ZNS-Infektionen, Schädel-Hirntraumen, Hirnblutungen, zerebrale Raumforderungen, Stoffwechsel- und Elektrolytstörungen etc.)
• Synkopen (vago-vasal, orthostatisch, "Reflexsynkopen" bei Schrecksituationen)
• Affektkrämpfe (meist nach initialem Schreien oder Luftanhalten bei unlustbetonten Ereignissen)
• Pavor nocturnus (nächtliche Angstzustände kleiner Kinder)
• Migraine accompagné mit fokaler Symptomatik
• Hysterische Anfälle (vor allem bei Schulkindern und jungen Mädchen)
• Nervöse Ticks, Spasmus nutans

Komplikationen

Akut:

Bei Status epilepticus und prolongierten Einzelanfällen Gefahr der zerebralen Hypoxie und des Hirnödems, manchmal lebensbedrohliche Situation!

Chronisch:

Durch iktogenen Hirnschaden transitorische oder bleibende neurologische Störungen (z. B. Lähmungen), mentale und intellektuelle Defekte oder Verhaltensstörungen
(cave: medikamentös bedingte "Pseudodemenz"!)

Prognose

• Unter anderem abhängig von zerebraler Vorschädigung und Anfallsart
• Schlecht bei primär generalisierten Grand-mal-Anfällen mit Beginn im Kleinkindalter, BNS-Krämpfen, Lennox-Syndrom

Merke

• Bei Säuglingen oft atypischer, abortiver Anfallsverlauf
• Im Kindesalter physiologischerweise niedrige Krampfschwelle, deshalb symptomatische Krämpfe häufiger als im Erwachsenenalter

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